길랭-바레 증후군 원인 증상 치료 얀센 부작용

 

미국 식품의약국(FDA)이 신종 코로나바이러스 감염증 백신 가운데 얀센 제품과 '길랭-바레 증후군' 부작용 간의 관련성을 경고한 가운데 국내에서도 5건의 관련 신고가 있었던 것으로 확인되었습니다.

 

 

정의

말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 ‘수초’라는 절연물질이 벗겨져 발생하는 급성 마비성 질환으로, 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증으로도 부릅니다. 발병 후 증상이 매우 빠르게 진행되는 매우 희귀한 질환으로 세계 어느 지역에서든 계절에 관계없이 발병합니다. 발생 빈도는 대개 연간 인구 10만 명 당 1명의 빈도로 발병하고, 모든 연령에서 발병할 수 있으며, 소아 연령에서는 10만 명 당 0.8명 정도의 빈도로 발생하는 것으로 추정됩니다. 남녀의 차이는 없으며 성인에게 더 흔하게 발생합니다.

 

감기나 가벼운 열성 질환 등의 상기도 감염이나 비특이성 바이러스 감염을 앓고 평균 10일 전후에 갑자기 발생하는 질환으로, 주로 운동 신경에 문제를 일으키지만 감각 신경에도 문제를 일으킬 수 있습니다. 비교적 빠르게 진행되는 대칭성의 상행성 운동마비와 심부건 반사의 저하나 소실을 특징으로 한다. 이 질환은 신경에서 염증이 발생하고 근육이 약해지며 종종 프랭크 마비로 진행됩니다.

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증의 다양한 아형들로는 급성 운동감각 축돌기 신경병, 급성 운동축돌기 신경병, 밀러-피셔 증후군 등이 있습니다.

 

 

원인

 

발병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 대부분의 환자들의 경우, 길랭-바레 증후군이 나타나기 1-3주 전에 감기를 포함한 호흡기 질환 또는 가벼운 위장 질환이 선행되어 나타납니다. 또한 예방 접종, 외상 혹은 수술 이후에 발병하기도 합니다.

환자의 약 70%에서 운동마비가 나타나기 전에 상기도 감염, 폐렴, 바이러스 감염 등이 발생하는 것으로 보아, 외부 항원을 인식하는 항체가 자신의 신경을 공격하는 자가면역 질환이 그 원인 프로세스로 추정되고 있습니다. 

 

 

증상

 

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증은 급속히 진행하는 대칭성 상행성 운동마비와 심부건 반사의 저하와 소실을 특징으로 하며, 주된 증상은 운동신경계 증상이지만, 경미한 감각 이상을 동반합니다.

상행성 마비는 발병 초기에 다리의 발 쪽부터 힘이 빠지는 증상으로 시작되고, 수일에 걸쳐 다리의 허벅지 쪽으로 마비가 진행되는 양상을 보입니다. 대부분 다리가 팔보다 심하게 마비되며, 환자의 50%에서 양쪽 얼굴 마비 증상이 관찰됩니다. 1~3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행하는 경우에는 수일 만에 정점에 이르는 경우도 있습니다.

또한 환자의 약 1/3이 호흡곤란을 보이고, 약 50%에서 혈압 및 맥박의 변동, 요(소변) 정체 등 자율신경계 증상을 보입니다.

4~9세 사이의 소아의 경우, 마비가 오기 전에 근육의 피로나근육통을 호소할 수도 있습니다. 팔다리의 마비는 대개 다리에서부터 시작하여 위로 올라오게 되는데 진행 속도는 수일에서 수주로 다양하지만 발병 후 1~2주 동안에 심해져 최고에 이르는 경우가 많습니다. 심하게 진행되면 호흡곤란 및 연하곤란의 증상을 보일 수도 있다습니다. 발병 후 2~3주부터 증상이 차차 호전되어 발병 순서의 역방향으로 회복되기 시작합니다.

 

 

진단/검사

 

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증의 다양한 아형들로는 급성 운동감각 축돌기 신경병, 급성 운동축돌기 신경병, 밀러-피셔 증후군 등이 있습니다. 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자의 특징적인 임상 양상과 진행 양상, 그리고 신경전도 검사 소견과 함께 뇌척수액 검사 상 발견되는 알부민-세포 해리 반응, 그리고 특징적인 항-강글리오사이드 항체 등을 검출하여 진단할 수 있습니다.
뇌척수액 검사에서 뇌척수액 단백이 정상의 2배 이상 상승될 수 있고, 신경근 전도 검사에서 특징적인 말초신경 소견을 보입니다.

 

1. 뇌척수액 검사
척추의 허리 부분에 부분 마취를 하여 척추강 내 뇌척수액을 뽑아내어 뇌척수액 내의 세균이나 바이러스, 전해질과 화학물질의 구성을 보는 검사입니다.

길랭-바레 증후군의 경우 정상의 뇌척수액압을 보입니다. 단백질 수치는 초기에는 흔히 정상이지만, 점차 증가하여 4-6주 후에 최고 수준에 도달합니다.

2. 신경전도검사
초기에는 정상 범위를 나타내는 경우가 많지만, 일반적으로 전도 속도가 느리게 나타납니다.

3. 근전도
신경세포의 반응이 느려져 있음을 관찰할 수 있습니다.

4. 혈청학적 검사

 

 

치료

 

길랭-바레 증후군은 원인이 정확히 밝혀지지 않았으므로 완치를 위한 치료법도 아직 개발되지 않았습니다. 그러므로 증상의 완화가 치료의 목표라 할 수 있습니다.

 

고용량의 면역글로불린 정맥주사나 혈장분리 교환술을 치료적 목적으로 시행할 수 있습니다. 길랭-바레 증후군은 진행이 빠르기 때문에 대개 집중 치료실에서 치료하게 되며, 약 30%의 환자가 인공호흡기를 필요로 합니다.

 

길랭-바레 증후군이 자가면역질환으로 받아들여지고 있어 코르티코스테로이드와 같은 항 면역제가 사용되기도 합니다.

 

혈전증 증상 원인 치료 예방법

 

 

폐부종 증상 치료 원인 예방 화이자 마라도나

 

경과/합병증

 

길랭-바레 증후군의 진행에서 가장 심한 상태는 보통 증상의 발현으로부터 1~4주 내에 도달합니다. 이후 며칠, 몇 주 또는 그 이상의 시간 동안 안정 수준에 도달한 후 회복이 시작됩니다. 근육의 힘은 상체에서 처음으로 회복되고, 그 후에 아래로 내려가면서 회복됩니다. 

길랭-바레 증후군의 회복에는 6개월을 넘어 2년까지 걸릴 수 있고, 때로는 더 오랜 시간이 필요할 수 있습니다.  6개월이 경과하면 약 85%의 환자는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복되지만, 운동마비 증상이 현저하였던 환자는 다양한 정도의 운동 장애가 남을 수 있으며, 약 3% 정도에서 재발하는 것으로 알려져 있습니다. 

환자들은 질환의 회복 단계에서 초기에는 빠르게, 나중에는 더 천천히 힘을 회복하는 경향이 있습니다. 회복이 빠른 환자들은 상대적으로 장기적인 장애를 겪을 가능성이 낮습니다.

 

초기에 호흡곤란 및 연하곤란의 증상을 잘 치료하지 않으면 생명이 위태로운 경우가 발생할 수 있습니다.

 

일반적으로, 젊은 환자들이 길랭-바레 증후군으로부터 더 좋은 결과를 보입니다. 45% 이상은 경미한 증상을 겪으며 대부분은 원래의 상태로 회복됩니다. 발 처짐 또는 비정상적인 감각과 같은 후유증이 남기도 하는데 질환의 발병으로부터 2년 이상 지속될 수 있습니다. 15% 이하에서는 장기적으로 보행기 또는 휠체어 사용이 필요한 장애가 남기도 합니다.